Diagnostic de suspicion
En raison de la symptomatologie complexe, le patient a été hospitalisé pour plus d’investigations dans une unité de surveillance. Compte tenu des douleurs thoraciques et du bloc auriculo-ventriculaire, un cathétérisme cardiaque a été effectué le lendemain. Il n’a révélé aucune sténose coronaire hémodynamiquement significative.
Dans le cadre de l'enquête ultérieure, une biopsie pulmonaire et une bronchoscopie ont été effectuées. L'examen histologique du biopsat a révélé des granulomes non caséeux sans signes de malignité. Dans le lavage broncho-alvéolaire (LBA), un rapport CD4/CD8 élevé et des indices d'alvéolite lymphocytaire ont été observés. La tuberculose pulmonaire a été exclue par des tests quantiferon. L'ensemble des résultats a permis de confirmer le soupçon d'une sarcoïdose avec atteinte cardiaque.
Définition de la sarcoïdose
La sarcoïdose est une maladie systémique granulomateuse d'étiologie indéterminée qui peut affecter plusieurs organes, en particulier les poumons et le système lymphatique. Une atteinte cardiaque survient dans environ 5 % des cas.
Clinique
La présentation clinique peut être variée et dépend des organes atteints.
Les symptômes généraux comprennent de la fièvre, de la fatigue et une perte de poids. La manifestation pulmonaire se traduit par une dyspnée, une toux sèche et des douleurs thoraciques. En cas d'atteinte cardiaque, des douleurs thoraciques et des arythmies peuvent survenir. Les symptômes neurologiques et cognitifs sont plus rares, mais possibles dans le cas de la neurosarcoïdose.
Il existe également deux formes particulières de sarcoïdose aiguë :
- Le syndrome de Löfgren : une forme très aiguë de sarcoïdose, caractérisée par de la fièvre et une triade de symptômes comprenant une polyarthrite des cheville, un érythème noueux sur les faces d'extension des membres inférieurs et une adénopathie bilatérale.
- Le syndrome de Heerfordt : un tableau clinique rare, caractérisé par de la fièvre et une triade de parotidite, d'uvéite (iridocyclite) et de parésie faciale.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur la combinaison de résultats cliniques, radiologiques et pathologiques. Les résultats de laboratoire typiques incluent des taux élevés d'ACE et éventuellement des taux élevés de calcium. Les examens d'imagerie tels que la radiographie et la tomodensitométrie thoracique montrent souvent une adénopathie bilatérale et des infiltrats pulmonaires. L'ECG et l'échocardiographie sont importants pour évaluer l'atteinte cardiaque. En cas de symptômes cognitifs ou neurologiques, la neurosarcoïdose doit également être exclue par une IRM cérébrale et une ponction lombaire.
Traitement
Le traitement consiste principalement en des corticostéroïdes pour contrôler l'inflammation. L'indication claire pour la thérapie aux glucocorticoïdes est la manifestation pulmonaire aiguë avec une altération quantifiable de la fonction pulmonaire. En cas d'atteinte cardiaque, un bloc auriculo-ventriculaire de deuxième degré de type Mobitz II doit être traité par l'implantation d'un stimulateur cardiaque.
Dans les cas graves ou réfractaires, d'autres médicaments immunosuppresseurs peuvent être utilisés. Dans le cas du syndrome de Löfgren, il convient de commencer par un traitement anti-inflammatoire et symptomatique en raison du taux élevé de rémission spontanée (env. 85%).
Pronostic
Le pronostic varie en fonction de l'étendue et de l'atteinte des organes. De nombreux patients connaissent une rémission complète, tandis que d'autres peuvent développer une maladie chronique ou, plus rarement, des complications graves.
Thérapie et évolution chez Monsieur F.
Chez Monsieur F., une combinaison de prednisolone et de méthotrexate a été initiée en raison de l'atteinte cardiaque. Cela a entraîné une amélioration de la dyspnée et de l'état général du patient. Pour le bloc auriculo-ventriculaire, un enregistreur d'événements a d'abord été installé pour surveiller continuellement les troubles du rythme cardiaque. Après 10 jours, le patient a pu être renvoyé à domicile dans un état général nettement amélioré. Une liaison régulière avec la clinique cardiologique a été convenue avec le patient pour surveiller de près l'état cardiaque.